Hội chứng Felty thường được mô tả là có liên quan hoặc là biến chứng của bệnh viêm khớp dạng thấp. Rối loạn này thường được xác định bởi sự hiện diện của ba tình trạng: viêm khớp dạng thấp, lách to và giảm số lượng bạch cầu. Số lượng bạch cầu thấp dẫn đến nguy cơ nhiễm trùng cao hơn. Các triệu chứng khác liên quan đến hội chứng Felty bao gồm mệt mỏi, sốt, giảm cân và / hoặc đổi màu các mảng da (sắc tố nâu). Nguyên nhân chính xác của hội chứng Felty vẫn chưa được biết rõ, thường được quy cho một rối loạn tự miễn dịch có thể di truyền trội trên NST thường.
Dấu hiệu & Triệu chứng
Các triệu chứng của hội chứng Felty tương tự như các triệu chứng của bệnh viêm khớp dạng thấp. Người bệnh bị đau, sưng và cứng khớp, thường gặp nhất là khớp bàn tay, bàn chân, cánh tay. Ở một số người bệnh, hội chứng Felty có thể phát triển trong thời kỳ các triệu chứng của bệnh viêm khớp dạng thấp đã giảm bớt hoặc không còn nữa. Trong trường hợp này, hội chứng Felty có thể vẫn chưa được chẩn đoán. Trong một số trường hợp hiếm gặp hơn, sự phát triển của hội chứng Felty có thể báo trước sự phát triển của các triệu chứng và phát hiện thể chất liên quan đến bệnh viêm khớp dạng thấp.
Những người mắc hội chứng Felty cũng có thể bị sốt, sụt cân, mệt mỏi. Trong một số trường hợp, người bệnh có thể bị đổi màu da, đặc biệt là ở chân (sắc tố nâu bất thường), vết loét ở cẳng chân, gan to bất thường. Ngoài ra, người bệnh có thể thiếu máu, giảm lượng tiểu cầu, viêm mạch. Trong một số trường hợp hiếm hoi, có thể có các bất thường về mắt liên quan đến hội chứng Felty.
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác của hội chứng Felty chưa được hiểu rõ. Các nhà khoa học tin rằng sự bất thường của tế bào máu, dị ứng hoặc một số rối loạn miễn dịch chưa biết có thể dẫn đến các bệnh nhiễm trùng thường xuyên liên quan đến chứng rối loạn này. Các bác sĩ lâm sàng cho rằng hội chứng Felty có thể là một rối loạn tự miễn. Rối loạn tự miễn xảy ra khi hệ thống phòng thủ tự nhiên của cơ thể (kháng thể) chống lại các sinh vật xâm nhập hoặc "ngoại lai" bắt đầu tấn công chính mô của cơ thể, thường không rõ lý do.
Một số trường hợp hội chứng Felty được cho là do di truyền. Một số nghiên cứu về các gia đình mắc hội chứng Felty qua nhiều thế hệ làm cho các nhà di truyền học lâm sàng nghĩ rằng rối loạn này có liên quan đến đột biến gen trội trên nhiễm sắc thể thường. Tuy nhiên, đặc tính của gen đột biến và vị trí của nó vẫn chưa được xác định.
Quần thể bị ảnh hưởng
Người ta ước tính rằng 1 đến 3% các bệnh nhân viêm khớp dạng thấp bị ảnh hưởng bởi hội chứng Felty. Đây là một con số lớn, nhưng hầu hết trong số này không được chẩn đoán. Rối loạn này phổ biến ở phụ nữ gấp ba lần so với nam giới. Hội chứng Felty không được tìm thấy thường xuyên ở những người gốc Phi như ở những người da trắng. Rối loạn này thường ảnh hưởng đến những người từ 50 đến 70 tuổi.
Rối loạn liên quan
Chẩn đoán phân biệt của hội chứng Felty có thể bao gồm bệnh sarcoidosis, bệnh amyloidosis, phản ứng với một số loại thuốc và / hoặc rối loạn tăng sinh tủy.
Chẩn đoán
Hội chứng Felty thường được chẩn đoán dựa vào việc đánh giá lâm sàng kỹ lưỡng, hỏi tiền sử chi tiết và xác định ba triệu chứng điển hình (viêm khớp dạng thấp, bạch cầu máu thấp và lách to).
Điều trị
Việc điều trị hội chứng Felty là điều trị triệu chứng và hỗ trợ. Viêm khớp dạng thấp nên được điều trị khi không có hội chứng Felty (ví dụ: nằm trên giường, tập thể dục thích hợp, điều trị bằng nhiệt, muối vàng, thuốc chống viêm không steroid (NSAIDS), penicillamine, v.v.).
Trong nhiều trường hợp, điều trị có thể bao gồm cắt lách. Cắt lách có tác dụng hữu ích đối với bệnh thiếu máu, giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu, nhiễm trùng mãn tính thường liên quan đến hội chứng Felty. Tuy nhiên, theo các tài liệu y khoa, giá trị lâu dài của thủ thuật này vẫn chưa được rõ ràng.