1. Định nghĩa Viêm Mạch Máu Tự Miễn
Viêm mạch máu tự miễn (Autoimmune Vasculitis) là một nhóm bệnh lý đặc trưng bởi tình trạng viêm và tổn thương thành mạch máu do hệ miễn dịch tấn công nhầm vào các tế bào nội mạc. Bệnh có thể ảnh hưởng đến mạch máu nhỏ, trung bình hoặc lớn, gây ra các biến chứng nghiêm trọng nếu không được điều trị kịp thời.
2. Phân Loại Viêm Mạch Máu Tự Miễn
Theo phân loại của Hiệp hội Thấp khớp học Quốc tế (CHCC 2012), viêm mạch máu tự miễn được chia thành các nhóm chính:
2.1. Viêm mạch máu lớn
- Bệnh Takayasu: Ảnh hưởng động mạch chủ và các nhánh lớn.
- Viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA): Thường gặp ở động mạch thái dương, gây đau đầu, mờ mắt.
2.2. Viêm mạch máu trung bình
- Bệnh u hạt đa viêm (GPA - Wegener): Ảnh hưởng đường hô hấp và thận.
- Viêm nút quanh động mạch (PAN): Tổn thương động mạch trung bình, gây thiếu máu cơ quan.
2.3. Viêm mạch máu nhỏ
- Viêm mạch IgA (Henoch-Schönlein): Thường gặp ở trẻ em, gây ban xuất huyết, đau khớp.
- Viêm mạch kháng bạch cầu (ANCA-associated vasculitis): Bao gồm viêm đa mạch vi thể (MPA) và viêm mạch u hạt ưa eosin (EGPA).
3. Nguyên Nhân và Cơ Chế Bệnh Sinh
- Rối loạn miễn dịch: Hệ miễn dịch tạo kháng thể (như ANCA) tấn công thành mạch.
- Yếu tố di truyền: Một số gen (HLA-DR2, HLA-DR4) làm tăng nguy cơ.
- Nhiễm trùng: Virus (như viêm gan B, C) có thể kích hoạt phản ứng viêm.
- Thuốc và hóa chất: Một số thuốc (như hydralazine, propylthiouracil) gây viêm mạch thứ phát.
4. Triệu Chứng Lâm Sàng
Triệu chứng phụ thuộc vào loại mạch máu bị ảnh hưởng:
4.1. Triệu chứng chung
- Sốt, mệt mỏi, sụt cân.
- Đau cơ, đau khớp.
- Ban xuất huyết, loét da.
4.2. Triệu chứng theo cơ quan
- Da: Ban tím, hoại tử ngọn chi.
- Thận: Tiểu máu, suy thận (trong GPA, MPA).
- Phổi: Ho ra máu, khó thở.
- Thần kinh: Tê bì, yếu liệt (do viêm mạch nuôi dây thần kinh).
- Tim mạch: Đau ngực, tăng huyết áp (trong Takayasu).
5. Chẩn Đoán
5.1. Xét nghiệm
- Xét nghiệm máu: Tốc độ máu lắng (ESR), CRP tăng, ANCA dương tính.
- Sinh thiết mạch máu: Phát hiện tổn thương viêm.
5.2. Chẩn đoán hình ảnh
- Chụp MRI/MRA: Đánh giá tổn thương mạch lớn.
- Siêu âm Doppler: Phát hiện hẹp động mạch.
6. Điều Trị
6.1. Thuốc ức chế miễn dịch
- Corticosteroid (Prednisone): Giảm viêm cấp.
- Thuốc ức chế miễn dịch: Cyclophosphamide, Methotrexate, Azathioprine.
- Thuốc sinh học: Rituximab (kháng CD20) trong viêm mạch ANCA.
6.2. Điều trị hỗ trợ
- Lọc huyết tương: Trường hợp nặng có suy thận.
- Kiểm soát biến chứng: Điều trị tăng huyết áp, nhiễm trùng.
7. Tiên Lượng và Biến Chứng
- Tiên lượng: Phụ thuộc vào loại viêm mạch, GPA và MPA có tỷ lệ tử vong cao nếu không điều trị.
- Biến chứng: Suy thận, nhồi máu cơ quan, đột quỵ.
8. Kết Luận
Viêm mạch máu tự miễn là bệnh nguy hiểm, đòi hỏi chẩn đoán sớm và điều trị tích cực để ngăn ngừa tổn thương đa cơ quan. Bệnh nhân cần được theo dõi lâu dài bởi bác sĩ chuyên khoa thấp khớp hoặc miễn dịch.
Tài liệu tham khảo:
- Jennette JC, et al. (2013). "2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides." Arthritis & Rheumatism.
- NICE Guidelines (2021). "Management of ANCA-associated vasculitis."