Liệt dây thần kinh VII ngoại biên hay còn gọi là liệt mặt ngoại biên là mất vận động hoàn toàn hay một phần các cơ của nửa mặt, mà nguyên nhân của nó là do tổn thương dây thần kinh mặt, trái ngược với liệt mặt trung ương là tổn thương liên quan đến não.
1. NGUYÊN NHÂN
Dây thần kinh mặt có đường đi phức tạp từ hệ thống thần kinh trung ương qua xương thái dương và tuyến mang tai, trước khi đảm bảo phân bố thần kinh cho các cơ ở vùng mặt. Do vậy, tổn thương vận động của nửa mặt có nhiều nguyên nhân, hoặc ở nhân của thân não, ở dây VII trong góc cầu tiểu não, ở xương đá hay tuyến mang tai.
Các nguyên nhân chính của liệt mặt được đưa ra trong bảng 1. Hay gặp nhất là liệt mặt Bell, chiếm tỉ lệ khoảng 11/1000, có thể liên quan đến sự tấn công của virus lên dây thần kinh mặt làm cho dây mặt bị viêm. Đa số các liệt mặt Bell đều phục hồi hoàn toàn trong khoảng 6 tháng. Ngoài ra còn có các nguyên nhân khác (viêm hay nhiễm khuẩn dây mặt, chấn thương, khối u ở đầu hay cổ, đột quị…)
1. NGUYÊN NHÂN
Dây thần kinh mặt có đường đi phức tạp từ hệ thống thần kinh trung ương qua xương thái dương và tuyến mang tai, trước khi đảm bảo phân bố thần kinh cho các cơ ở vùng mặt. Do vậy, tổn thương vận động của nửa mặt có nhiều nguyên nhân, hoặc ở nhân của thân não, ở dây VII trong góc cầu tiểu não, ở xương đá hay tuyến mang tai.
Các nguyên nhân chính của liệt mặt được đưa ra trong bảng 1. Hay gặp nhất là liệt mặt Bell, chiếm tỉ lệ khoảng 11/1000, có thể liên quan đến sự tấn công của virus lên dây thần kinh mặt làm cho dây mặt bị viêm. Đa số các liệt mặt Bell đều phục hồi hoàn toàn trong khoảng 6 tháng. Ngoài ra còn có các nguyên nhân khác (viêm hay nhiễm khuẩn dây mặt, chấn thương, khối u ở đầu hay cổ, đột quị…)
Bảng 1: Các nguyên nhân của liệt mặt
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Chẩn đoán xác định
Chủ yếu dựa vào lâm sàng. Dù nguyên nhân nào, trước một trường hợp liệt mặt ngoại biên, cần hỏi bệnh và thăm khám tỉ mỉ để xác định mức độ liệt mặt và định khu tổn thương. Hỏi bệnh đóng vai trò quan trọng, cho phép gợi ý chẩn đoán và đôi khi khu trú vị trí tổn thương như: cách xuất hiện liệt mặt cũng như các triệu chứng đi kèm: chảy tai, chấn thương, rối loạn vị giác, giảm tiết nước mắt…
2.1.1. Lâm sàng
* Xác định tình trạng liệt mặt ngoại biên: có dấu hiệu đặc trưng của tổn thương ngoại biên, đó là dấu hiệu Charles bell, người bệnh không thể nhắm kín mắt.
− Ở trạng thái nghỉ, mặt không cân xứng, bị kéo lệch về bên lành. Nếp nhăn trán bị xóa so với bên đối diện và cung mày bị rơi xuống. Mép bên liệt bị hạ thấp, má bị nhẽo và phồng lên khi thở ra.
− Khi điệu bộ, mặt mất cân xứng rõ hơn. Nhai và cấu âm khó. Trong trường hợp tổn thương kín đáo, người ta có thể thấy được nhờ dấu hiệu Souque: khi nhắm chặt mi mắt, lông mi bên liệt dài hơn bên lành.
Tóm lại, để đánh giá mức độ của liệt mặt phải dựa vào:
− Trương lực cơ khi nghỉ.
− Và nghiên cứu sự co mỗi nhóm cơ của mặt.
Tất cả các dữ liệu này được đánh số để theo dõi sự tiến triển trên lâm sàng một cách chính xác.
* Thăm khám khác:
− Khám tai: tìm các nốt phỏng vùng cửa tai, chảy tai và tình trạng màng nhĩ cho phép hướng chẩn đoán nguyên nhân.
− Khám họng và cổ: sờ cổ mặt và khám họng để loại trừ khối u tuyến mang tai.
− Khám thần kinh: tìm các tổn thương dây thần kinh sọ phối hợp khác.
2.1.2. Cận lâm sàng
Giúp cho nghiên cứu định khu của tổn thương, theo dõi tiến triển cũng như tìm nguyên nhân của liệt mặt.
* Nghiên cứu định khu tổn thương:
Thực tế, dây VII không những bao gồm các sợi vận động cho các cơ của mặt mà còn có các sợi cảm giác đảm bảo phân bố thần kinh cảm giác cho vùng Ramsay - Hunt, các sợi thần kinh giác quan làm nhiệm vụ vị giác cho phần trước của lưỡi và các sợi thần kinh thực vật chi phối tiết nước mắt, tiết dịch của tuyến dưới hàm, dưới lưỡi. Dựa vào sự thoát ra của các sợi thần kinh khác nhau này có thể khu trú vị trí tổn thương. Hai thăm dò được sử dụng nhiều nhất, đó là:
− Test tiết nước mắt của Schirmer: đo tiết nước mắt gây ra do ngửi mùi amoniac. Giảm tiết nước mắt phản xạ trên 30% so với bên lành, biểu hiện tổn thương ở trên đoạn hạch gối.
− Nghiên cứu phản xạ xương bàn đạp: bằng cách đo trở kháng, biến mất phản xạ bảo vệ tai trong là tổn thương trên chỗ thoát ra của cơ bàn đạp.
Ngoài ra, còn có các test: đo tiết nước bọt (test Blatt) và đo điện vị giác. Test dương tính biểu hiện tổn thương ở trên chỗ thoát ra của dây thừng nhĩ.
* Nghiên cứu tiến triển: ngoài theo dõi các triệu chứng lâm sàng, test điện và phản xạ bàn đạp có thể giúp cho theo dõi quá trình tiến triển.
− Test điện: có giá trị đặc biệt trong các trường hợp nặng, cho phép phân biệt hai loại tổn thương
+ Tổn thương myeline đơn thuần với nghẽn dẫn truyền ở phía trên và tiên lượng tốt.
+ Tổn thương sợi trục có thể hoàn toàn với phục hồi lâu hơn ngay cả không hoàn toàn hoặc không phục hồi tùy theo số sợi bị tổn thương.
* Các xét nghiệm khác:
− Công thức máu
− Đường máu
− Máu lắng
Tùy theo bệnh cảnh lâm sàng, có thể chỉ định:
− Chụp cắt lớp (liệt mặt liên quan đến chấn thương, viêm tai…).
− Chụp cộng hưởng từ (đánh giá tình trạng dây mặt và não).
2.2. Chẩn đoán phân biệt
− Liệt mặt có nguồn gốc trung ương: thường dễ dàng loại trừ vì chủ yếu liệt ở nửa mặt dưới và phối hợp với các tổn thương của hệ tháp (thiếu hụt vận động cùng bên trong trường hợp tổn thương vỏ não và dưới vỏ, với mức độ thay đổi, thất ngôn, rối loại cảm giác…).
− Liệt mặt nguồn gốc tại nhân: do tổn thương ở thân não và tương ứng với tổn thương nhân vận động và vùng lân cận của bó dưới - cầu. Lâm sàng biểu hiện liệt mặt kiểu ngoại biên, nhưng có phối hợp với các dấu hiệu khác của tổn thương hành - cầu (liệt mặt, liệt dây VI cùng bên tổn thương và liệt nửa người đối bên). Liệt mặt nguồn gốc tại nhân này có thể do tổn thương nhiễm trùng (giang mai, uốn ván, bại liệt), khối u (gliome) hoặc do mạch máu (nhất là nhuyễn cầu não).
− Thiếu hụt vận động, nói chung là cân xứng, có thể thứ phát sau:
+ Bệnh lý cơ.
+ Nghẽn thần kinh - cơ của nhược cơ.
− Bệnh collagen như xơ cứng bì, viêm da cơ có thể cho vẻ mặt bất động với
thay đổi màu sắc da và tổ chức dưới da.
− Mất cân xứng mặt bẩm sinh.
Chủ yếu dựa vào lâm sàng. Dù nguyên nhân nào, trước một trường hợp liệt mặt ngoại biên, cần hỏi bệnh và thăm khám tỉ mỉ để xác định mức độ liệt mặt và định khu tổn thương. Hỏi bệnh đóng vai trò quan trọng, cho phép gợi ý chẩn đoán và đôi khi khu trú vị trí tổn thương như: cách xuất hiện liệt mặt cũng như các triệu chứng đi kèm: chảy tai, chấn thương, rối loạn vị giác, giảm tiết nước mắt…
2.1.1. Lâm sàng
* Xác định tình trạng liệt mặt ngoại biên: có dấu hiệu đặc trưng của tổn thương ngoại biên, đó là dấu hiệu Charles bell, người bệnh không thể nhắm kín mắt.
− Ở trạng thái nghỉ, mặt không cân xứng, bị kéo lệch về bên lành. Nếp nhăn trán bị xóa so với bên đối diện và cung mày bị rơi xuống. Mép bên liệt bị hạ thấp, má bị nhẽo và phồng lên khi thở ra.
− Khi điệu bộ, mặt mất cân xứng rõ hơn. Nhai và cấu âm khó. Trong trường hợp tổn thương kín đáo, người ta có thể thấy được nhờ dấu hiệu Souque: khi nhắm chặt mi mắt, lông mi bên liệt dài hơn bên lành.
Tóm lại, để đánh giá mức độ của liệt mặt phải dựa vào:
− Trương lực cơ khi nghỉ.
− Và nghiên cứu sự co mỗi nhóm cơ của mặt.
Tất cả các dữ liệu này được đánh số để theo dõi sự tiến triển trên lâm sàng một cách chính xác.
* Thăm khám khác:
− Khám tai: tìm các nốt phỏng vùng cửa tai, chảy tai và tình trạng màng nhĩ cho phép hướng chẩn đoán nguyên nhân.
− Khám họng và cổ: sờ cổ mặt và khám họng để loại trừ khối u tuyến mang tai.
− Khám thần kinh: tìm các tổn thương dây thần kinh sọ phối hợp khác.
2.1.2. Cận lâm sàng
Giúp cho nghiên cứu định khu của tổn thương, theo dõi tiến triển cũng như tìm nguyên nhân của liệt mặt.
* Nghiên cứu định khu tổn thương:
Thực tế, dây VII không những bao gồm các sợi vận động cho các cơ của mặt mà còn có các sợi cảm giác đảm bảo phân bố thần kinh cảm giác cho vùng Ramsay - Hunt, các sợi thần kinh giác quan làm nhiệm vụ vị giác cho phần trước của lưỡi và các sợi thần kinh thực vật chi phối tiết nước mắt, tiết dịch của tuyến dưới hàm, dưới lưỡi. Dựa vào sự thoát ra của các sợi thần kinh khác nhau này có thể khu trú vị trí tổn thương. Hai thăm dò được sử dụng nhiều nhất, đó là:
− Test tiết nước mắt của Schirmer: đo tiết nước mắt gây ra do ngửi mùi amoniac. Giảm tiết nước mắt phản xạ trên 30% so với bên lành, biểu hiện tổn thương ở trên đoạn hạch gối.
− Nghiên cứu phản xạ xương bàn đạp: bằng cách đo trở kháng, biến mất phản xạ bảo vệ tai trong là tổn thương trên chỗ thoát ra của cơ bàn đạp.
Ngoài ra, còn có các test: đo tiết nước bọt (test Blatt) và đo điện vị giác. Test dương tính biểu hiện tổn thương ở trên chỗ thoát ra của dây thừng nhĩ.
* Nghiên cứu tiến triển: ngoài theo dõi các triệu chứng lâm sàng, test điện và phản xạ bàn đạp có thể giúp cho theo dõi quá trình tiến triển.
− Test điện: có giá trị đặc biệt trong các trường hợp nặng, cho phép phân biệt hai loại tổn thương
+ Tổn thương myeline đơn thuần với nghẽn dẫn truyền ở phía trên và tiên lượng tốt.
+ Tổn thương sợi trục có thể hoàn toàn với phục hồi lâu hơn ngay cả không hoàn toàn hoặc không phục hồi tùy theo số sợi bị tổn thương.
* Các xét nghiệm khác:
− Công thức máu
− Đường máu
− Máu lắng
Tùy theo bệnh cảnh lâm sàng, có thể chỉ định:
− Chụp cắt lớp (liệt mặt liên quan đến chấn thương, viêm tai…).
− Chụp cộng hưởng từ (đánh giá tình trạng dây mặt và não).
2.2. Chẩn đoán phân biệt
− Liệt mặt có nguồn gốc trung ương: thường dễ dàng loại trừ vì chủ yếu liệt ở nửa mặt dưới và phối hợp với các tổn thương của hệ tháp (thiếu hụt vận động cùng bên trong trường hợp tổn thương vỏ não và dưới vỏ, với mức độ thay đổi, thất ngôn, rối loại cảm giác…).
− Liệt mặt nguồn gốc tại nhân: do tổn thương ở thân não và tương ứng với tổn thương nhân vận động và vùng lân cận của bó dưới - cầu. Lâm sàng biểu hiện liệt mặt kiểu ngoại biên, nhưng có phối hợp với các dấu hiệu khác của tổn thương hành - cầu (liệt mặt, liệt dây VI cùng bên tổn thương và liệt nửa người đối bên). Liệt mặt nguồn gốc tại nhân này có thể do tổn thương nhiễm trùng (giang mai, uốn ván, bại liệt), khối u (gliome) hoặc do mạch máu (nhất là nhuyễn cầu não).
− Thiếu hụt vận động, nói chung là cân xứng, có thể thứ phát sau:
+ Bệnh lý cơ.
+ Nghẽn thần kinh - cơ của nhược cơ.
− Bệnh collagen như xơ cứng bì, viêm da cơ có thể cho vẻ mặt bất động với
thay đổi màu sắc da và tổ chức dưới da.
− Mất cân xứng mặt bẩm sinh.
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. Nguyên tắc điều trị
Hướng xử trí liệt mặt tùy thuộc vào bệnh nguyên. Trước tiên, phải đảm bảo bệnh nhân liệt mặt không liên quan đến tai biến mạch máu não. Tiếp theo, cần tiến hành khám nội soi tai để phát hiện các bệnh lý tai gây liệt mặt. Liệt mặt vô căn (liệt mặt Bell) là chẩn đoán loại trừ.
Hướng xử trí liệt mặt tùy thuộc vào bệnh nguyên. Trước tiên, phải đảm bảo bệnh nhân liệt mặt không liên quan đến tai biến mạch máu não. Tiếp theo, cần tiến hành khám nội soi tai để phát hiện các bệnh lý tai gây liệt mặt. Liệt mặt vô căn (liệt mặt Bell) là chẩn đoán loại trừ.
3.2. Điều trị cụ thể
− Nội khoa:
Trước một trường hợp liệt mặt do bệnh lý thần kinh (Liệt mặt Bell): điều trị nội khoa là chủ yếu với mục đích giảm phù nề chèn ép trong ống xương và chống thiếu máu.
+ Trước tiên là dùng corticoid sớm, liều cao (1mg prednisolon /kg) sau khi đã loại trừ các chống chỉ định (đái tháo đường, lao, loét dạ dày- tá tràng, rối loạn tâm thần…)
+ Ngoài ra có thể dùng các thuốc chống virus đặc biệt cho những trường hợp có bệnh cảnh nhiễm virus hay đau vùng sau tai, rối loạn cảm giác vùng mặt.
+ Ngoại khoa:
Nhờ những tiến bộ về vi phẫu tai phát triển trong các năm gần đây, nhiều phẫu thuật phục hồi dây thần kinh như giảm áp, khâu và ghép đoạn được chỉ định cho các trường hợp liệt mặt do các nguyên nhân khác nhau.
− Lý liệu pháp hay châm cứu với các bài tập các cơ của mặt tạo điều kiện giữ trương lực cơ và phân bố mạch để chống teo cơ.
− Theo dõi và chăm sóc mắt: rất quan trọng, đảm bảo cho giác mạc được phủ kín, tránh viêm giác mạc bằng cách nhỏ thường xuyên nước mắt nhân tạo và băng mắt khi ngủ.
− Nội khoa:
Trước một trường hợp liệt mặt do bệnh lý thần kinh (Liệt mặt Bell): điều trị nội khoa là chủ yếu với mục đích giảm phù nề chèn ép trong ống xương và chống thiếu máu.
+ Trước tiên là dùng corticoid sớm, liều cao (1mg prednisolon /kg) sau khi đã loại trừ các chống chỉ định (đái tháo đường, lao, loét dạ dày- tá tràng, rối loạn tâm thần…)
+ Ngoài ra có thể dùng các thuốc chống virus đặc biệt cho những trường hợp có bệnh cảnh nhiễm virus hay đau vùng sau tai, rối loạn cảm giác vùng mặt.
+ Ngoại khoa:
Nhờ những tiến bộ về vi phẫu tai phát triển trong các năm gần đây, nhiều phẫu thuật phục hồi dây thần kinh như giảm áp, khâu và ghép đoạn được chỉ định cho các trường hợp liệt mặt do các nguyên nhân khác nhau.
− Lý liệu pháp hay châm cứu với các bài tập các cơ của mặt tạo điều kiện giữ trương lực cơ và phân bố mạch để chống teo cơ.
− Theo dõi và chăm sóc mắt: rất quan trọng, đảm bảo cho giác mạc được phủ kín, tránh viêm giác mạc bằng cách nhỏ thường xuyên nước mắt nhân tạo và băng mắt khi ngủ.
4. TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG
Nói chung liệt mặt không hoàn toàn luôn luôn khỏi không để lại di chứng. Liệt mặt hoàn toàn có thể để lại các di chứng khác nhau như:
− Các biến chứng mắt: viêm kết mạc, viêm giác mạc, loét giác mạc, lộn mí. Các biến chứng này có thể phòng tránh bằng nhỏ mắt bảo vệ, đeo kính, khâu sụn mí hoàn toàn hay một phần.
− Đồng vận: biểu hiện co cơ không tự chủ phối hợp với các hoạt động tự chủ như mép bị kéo khi nhắm mắt. Thất bại trong điều trị, phục hồi chức năng có thể giảm bớt khó chịu này.
− Co thắt nửa mặt sau liệt mặt: biến chứng này gặp ở các thể nặng do tổn thương thân thần kinh với phân bố lại thần kinh một phần.
− Hội chứng nước mắt cá sấu: hiếm gặp, biểu hiện chảy nước mắt khi ăn.
Nói chung liệt mặt không hoàn toàn luôn luôn khỏi không để lại di chứng. Liệt mặt hoàn toàn có thể để lại các di chứng khác nhau như:
− Các biến chứng mắt: viêm kết mạc, viêm giác mạc, loét giác mạc, lộn mí. Các biến chứng này có thể phòng tránh bằng nhỏ mắt bảo vệ, đeo kính, khâu sụn mí hoàn toàn hay một phần.
− Đồng vận: biểu hiện co cơ không tự chủ phối hợp với các hoạt động tự chủ như mép bị kéo khi nhắm mắt. Thất bại trong điều trị, phục hồi chức năng có thể giảm bớt khó chịu này.
− Co thắt nửa mặt sau liệt mặt: biến chứng này gặp ở các thể nặng do tổn thương thân thần kinh với phân bố lại thần kinh một phần.
− Hội chứng nước mắt cá sấu: hiếm gặp, biểu hiện chảy nước mắt khi ăn.
5. PHÒNG BỆNH
Nguyên tắc chung cho điều trị liệt mặt, dù do nguyên nhân nào là phải:
− Theo dõi mắt: đôi khi cần phải tiến hành tạm thời khâu đóng mi một phần.
− Lý liệu pháp thích ứng: ở giai đoạn đầu để tránh teo cơ và ở giai đoạn di chứng trong trường hợp co thắt nặng.
Nguyên tắc chung cho điều trị liệt mặt, dù do nguyên nhân nào là phải:
− Theo dõi mắt: đôi khi cần phải tiến hành tạm thời khâu đóng mi một phần.
− Lý liệu pháp thích ứng: ở giai đoạn đầu để tránh teo cơ và ở giai đoạn di chứng trong trường hợp co thắt nặng.
Tags:
Điều trị